室管膜肿瘤是怎么引起的？

室管膜肿瘤是怎么引起的？

(一)发病原因

室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。

幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

(二)发病机制

研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)。Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。肿瘤的病理学表现：

1.室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕;另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节。此结构整体看较“假玫瑰花”小并少见，但对室管膜瘤有诊断价值。“真室管膜玫瑰花”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔。免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭(vimentin)及纤维结合素(fibronectin)等呈阳性。

2.间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%～47%与15%～17%，又称恶性室管膜瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%～15.7%。

3.室管膜下室管膜瘤多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少。部分瘤内可有钙化或囊变。室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在，可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。

部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

脊髓内有肿瘤是怎么回事？

脊髓内有肿瘤简单点说就是脊髓内长了个肿瘤。这个肿瘤会有什么影响呢，它会压迫正常神经组织导致一系列症状他们最常见的初始症状是全身性背痛，临床上很难将背痛与肌肉骨骼疾病区分开来。具体的临床体征和症状是可变的，在很大程度上取决于肿瘤的位置(即肿瘤的位置，局部疼痛和邻近神经结构受压的迹象)。大多数脊柱肿瘤引起神经根性疼痛或钝性轴性疼痛，这取决于最初的神经压迫或浸润是否涉及神经根或脊髓。神经症状逐渐出现。由于许多此类肿瘤生长缓慢，诊断前症状平均为2年。恶性或转移性脊髓肿瘤患者在症状出现后几周到几个月出现。

最常见的髓内肿瘤是室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤。总的来说，脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤占髓内肿瘤的80-90%，其中室管膜瘤的发生频率大约是星形细胞瘤的两倍。在成人中，室管膜瘤是最常见的肿瘤类型。在儿童中，星形细胞瘤是最常见的肿瘤类型。

髓内肿瘤的一线治疗是开放性手术切除。所有有症状的病变都需要手术治疗。由于大多数髓内肿瘤相对良性且生长缓慢，临床上和影像学上可追踪无症状的小病变。然而，这种方法有发展神经系统缺陷的风险，可能无法恢复，以及不确定的诊断带来的不确定性。

大量临床资料表明，髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关，晚期髓内肿瘤病人的脊髓常遭受严重压迫和损害，造成脊髓不可逆性损害，肢体接近瘫痪或完全瘫痪，此时手术会进一步增加脊髓损伤，术后效果不佳，瘫痪的肢体难以恢复。因此髓内肿瘤应早期诊断、及时手术。

手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。术前根据肿瘤形态和性质的判断，制定正确合理的个体化手术原则。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚，多为良性肿瘤，应用现代显微外科技术不但能做到全切，而且手术致残率低，常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等与脊髓都有明显分界，手术应力争全切或次全切。避免那种在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法。它对于确定诊断、决定手术方式及术后疗效都是无益的。

对于髓内恶性肿瘤，在充分考虑病人生存质量的前提下，行肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情，减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差，术后常合并较高的病残率，有人认为此种情况仅做脊髓切开，获得组织学诊断后，即应终止手术。

在脊髓肿瘤手术难度大，风险高，在世界范围内都是一个难题。但是脊髓肿瘤手术，还是有很多神经外科医生能够做好的，国内有北京天坛的张俊廷，张力伟等，国外有INC国际神经外科医生集团的德国巴特朗菲教授和Concezio Di Rocco教授、加拿大James T.Rutka教授在脊髓肿瘤手术上是非常知名的。

脊髓肿瘤的发病原因比较复杂，脊髓肿瘤与遗传因素有密切关系，也可能是感染因素造成的环境污染，也会导致脊髓肿瘤的发病，要了解脊髓肿瘤的具体原因，脊髓肿瘤与外伤有密切的关系，脊椎肿瘤可以考虑手术治疗，应该要选择正规的医院做手术，能取得好的治疗效果。